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Nonostante le moderne tecnologie nel campo della medicina e della droga, ci sono malattie che colpiscono il corpo umano. Che cos'è - una vasculite sistemica, molte persone sanno in prima persona. Questa malattia è caratterizzata da diverse patologie che si verificano con l'infiammazione e la distruzione dei vasi sanguigni. Inoltre, il crollo delle loro mura avviene a prescindere dalle dimensioni e dalle dimensioni dell'arteria. Il risultato di questo processo è il fallimento e l'ischemia di tutti gli organi e tessuti del corpo.

Di solito questa malattia ha un decorso cronico con periodi di esacerbazioni e remissioni. L'aggressività della malattia dipende in gran parte dalla terapia e dalla portata del processo patologico. Anche la sintomatologia è espressa in modo diverso, a seconda della posizione dei vasi sanguigni distrutti e della loro dimensione, maggiore è la capacità della nave, maggiore è il danno al corpo e peggiora la condizione generale di salute.

Quali sono le cause?

Come sapete, la vasculite sistemica può manifestarsi a causa di alcune malattie, questo disturbo non si verifica da solo.

  1. La malattia di Horton.
  2. Malattia di Kawaska
  3. Sindrome di Churga Strauss.
  4. Vasculite crioglobulinemica.
  5. Sindrome di Schoenlein-Genoch (vasculite emorragica).
  6. Periarterite nodulare
  7. La granulomatosi di Wegener.
  8. Aortoarterite aspecifica (sindrome di Takayasu).
  9. Poliangite microscopica
  10. Lupus eritematoso sistemico.

Tutte queste malattie si verificano, interessando la parete vascolare. Ognuno di loro si distingue per le manifestazioni peculiari, il grado di distruzione, la localizzazione del processo infiammatorio patologico e la gravità del danno al corpo. Tuttavia, ci sono tali forme di queste malattie che colpiscono solo la pelle e danno alla persona solo un piccolo disagio. Altri possono manifestarsi molto duramente e portare alla morte se tutte le misure diagnostiche non vengono prese in tempo e non viene effettuato un trattamento adeguato.

La vasculite sistemica può colpire non solo i vasi sanguigni sulla pelle, le loro complicanze colpiscono anche i polmoni, il cuore, il fegato, i reni, le articolazioni e tutto il resto. Solo i medici possono diagnosticare con precisione questa malattia, dopo un esame approfondito del paziente. La vasculite sistemica non è considerata un disturbo comune, è piuttosto raro, ma recentemente sono stati registrati molti casi di questa patologia, anche nei bambini.

Molto spesso, questa malattia colpisce gli uomini di mezza età, ma ci sono alcune forme di questa malattia che colpiscono prevalentemente la femmina. I bambini soffrono molto raramente di questa malattia.

motivi

Oggigiorno, i medici non hanno una chiara idea delle cause della vasculite sistemica, dal momento che la patologia non è completamente compresa. Ci sono diverse teorie che spiegano l'occorrenza di questa malattia, tuttavia, queste sono solo ipotesi. Un'attenzione particolare dovrebbe essere rivolta alla teoria secondo la quale la vasculite sistemica si manifesta sullo sfondo delle malattie virali precedentemente trasferite dall'uomo. Quando si verifica una malattia virale, il corpo umano combatte con esso, producendo anticorpi. Dopo qualche tempo, il sistema immunitario non risponde correttamente all'infezione, che causa vasculite sistemica.

Un'altra versione che merita attenzione è la natura autoimmune della patologia. Questa teoria afferma che il sistema immunitario per qualche motivo non riconosce le cellule del corpo che formano la nave, assumendole come aliene. Naturalmente, in questo caso, l'immunità attacca le cellule di altre persone, il che provoca lo sviluppo di vasculite.

C'è un'opinione secondo cui una tale malattia può agire da fattore ereditario. Si ritiene che un ambiente sfavorevole, così come una predisposizione genetica, aumenti notevolmente le probabilità di sviluppo vasculite di una persona. Inoltre, ci sono ulteriori ipotesi sulla comparsa di questa malattia.

  • ipersensibilità ai componenti di determinati farmaci;
  • infezioni virali (citomegalovirus, epatite virale B e C e altri);
  • cattive abitudini;
  • indebolimento dell'immunità;
  • reumatismi;
  • infezioni di natura batterica (streptococchi, clamidia, salmonella e altri);
  • ereditarietà;
  • patologia tiroidea;

Spesso non esiste alcuna relazione tra sintomi e trattamento. Il paziente lamenta alcune manifestazioni e il medico gli prescrive un trattamento che non sia associato ai sintomi. Il fatto è che questa patologia può verificarsi in forma latente, che diventa la causa di una diagnosi errata.

patogenesi

La vasculite sistemica comporta una grande quantità di danni al corpo. Durante un tale processo infiammatorio nei vasi, le loro pareti sono colpite. Ogni tipo di vasculite si distingue per il suo quadro clinico, ma ci sono manifestazioni comuni di tutte le varietà di questa malattia.

Cambiamenti nel corpo:

  1. Danni alla cavità orale umana, solitamente sotto forma di stomatite. Tali violazioni potrebbero essere ricorrenti in natura.
  2. La formazione di ulcere nello scroto negli uomini e nella femmina nella vagina e nei genitali esterni.
  3. La sconfitta degli occhi di varia gravità.
  4. Intorpidimento degli arti superiori, che si alza inaspettatamente.
  5. Zoppia lentamente sviluppante.
  6. Dolore alla schiena e agli arti, che può essere dato alla cavità addominale.
  7. Perdita di coscienza

Molte forme di questa patologia sono simili nelle loro manifestazioni, ma richiedono una terapia completamente diversa.

Segni di

La vasculite sistemica può causare sintomi completamente diversi combinati con sintomi comuni come debolezza, perdita di peso, perdita di appetito e febbre. La sindrome della pelle si manifesta con rash emorragico, necrosi cutanea e ulcere. Disturbi muscolari e articolari si verificano a causa di mialgia, artrite, artralgia. In questi disturbi, il sistema nervoso risponde con polineuropatia o mononeuropatia multipla. Le lesioni viscerali si manifestano sotto forma di ictus, infarto del miocardio, patologia degli occhi, polmoni e reni.

  1. La malattia di Horton. Quando compare questa malattia, la vasculite sistemica si sviluppa a livello delle arterie temporali, carotidee e vertebrali. I sintomi si verificano sulla base di tali violazioni, è un mal di testa di natura pronunciata, gonfiore delle tempie, iperestesia, disturbi del sistema nervoso.
  2. Malattia di Kawasaki Lesioni mucose, cutanee, ghiandolari, spesso nei bambini. I sintomi includono congiuntivite, desquamazione della pelle, eritema, edema, eruzione cutanea di natura maculopapulare, febbre. Segnato per la sconfitta dell'area linguale, così come per le labbra. A volte le arterie coronarie sono coinvolte in questo processo, che può provocare un attacco di cuore, un aneurisma.
  3. Syr Chirja-Strauss. In questo caso, i sintomi hanno un quadro clinico di polmonite eosinofila e asma bronchiale e appare la polineuropatia. È spesso notato nelle persone che sono state in paesi tropicali e coloro che hanno una storia allergica.
  4. La vasculite crioglobulinemica è causata dal processo infiammatorio nei vasi e dalla loro occlusione, che si è verificato sullo sfondo dei complessi di crioglobulina. Si manifesta con orticaria, porpora, artralgia, artrite, glomerulonefrite, linfoadenopatia.
  5. La sindrome di Schoenlein-Henoch è considerata un tipo di vasculite sistemica, che colpisce principalmente le piccole navi. Spesso questo si verifica sullo sfondo di infezione streptococcica e faringite. Spesso osservato nei bambini. I sintomi si manifestano sotto forma di piccole emorragie, poliartrite, glomerulonefrite immunocomplesso, poliartralgia, sindrome addominale.
  6. Pararterite nodulare. La vasculite sistemica di questo decorso ha sintomi caratteristici dei cambiamenti di necrosi in vasi di piccolo e medio calibro, nonché manifestazioni di disturbi polisistemici. Oltre ai disturbi generali, questi pazienti sviluppano molteplici disturbi. Insufficienza renale, glomerulonefrite, polmonite, artralgia, microstroke, polineurite, coronarite.
  7. La granulomatosi di Wegener. La vasculite sistemica di un tale flusso è caratterizzata da un processo distruttivo nelle arterie delle vie aeree e dei reni. La sintomatologia di questa patologia si manifesta con rinite necrotizzante, problemi respiratori, sinusiti, schizzi di sangue, tosse, segni di nefrite.
  8. Aortoarterite aspecifica (sindrome di Takayasu). Questo tipo di malattia si verifica con l'infiammazione immunocomplessa dei vasi sanguigni, capillari, venule e arteriole.I segni sono tipiche eruzioni cutanee sotto forma di ulcerazioni, porpora, vesciche e poliartrite possono anche unirsi. Intorpidimento degli arti, mal di testa, bassa pressione sanguigna.
  9. Poliangite microscopica Questa malattia è più spesso osservata con la sconfitta della natura necrotizzante, del letto polmonare capillare e della glomerulonefrite.
  10. Lupus eritematoso sistemico (LES). Con questa patologia, emerge un quadro clinico diversificato. Spesso ci sono manifestazioni cutanee sotto forma di orticaria, porpora, microinfarti subungueali e periunguali, macchie blu-viola sulla pelle e sindrome antifosfolipidica. Oltre ai disturbi visibili, ci sono ancora molte altre reazioni negative, debolezza, febbre, dolori e dolore in tutto il corpo.

Prima di prescrivere il trattamento, il paziente deve essere attentamente esaminato. Identificare la causa esatta e il tipo di vasculite è piuttosto difficile, e infatti il ​​risultato della terapia e il benessere della persona nel futuro dipendono da esso.

classificazione

La natura della comparsa di vasculite sistemica può essere primaria e secondaria. Nella vasculite primaria, la malattia procede come un processo infiammatorio indipendente nelle pareti dei vasi sanguigni. Questa patologia e il suo sviluppo sono associati a un disturbo dell'attività immunitaria. L'infiammazione colpisce tutti gli strati del tessuto vascolare, con conseguente occlusione vascolare e disturbi del microcircolo, che alla fine provocano ischemia. Tali situazioni cliniche nei casi gravi possono causare lo sviluppo di necrosi tissutale e persino un infarto.

La vasculite secondaria è considerata una malattia manifestata sullo sfondo di un'altra malattia. I medici considerano tale corso una complicazione della malattia di base o di un disturbo locale facoltativo. Inoltre, la classificazione della vasculite nella medicina moderna distribuisce la malattia in gruppi che si formano secondo il calibro delle navi distrutte.

  1. La sconfitta delle grandi arterie.
  2. Danno di navi delle dimensioni medie.
  3. La sconfitta delle piccole navi.

Questa classificazione può essere considerata rilevante, dal momento che i medici usano tali termini per la nomina di misure e trattamenti diagnostici.

diagnostica

I metodi diagnostici per la vasculite sistemica sono molto diversi. Un paziente deve essere esaminato da diversi medici, questo è un nefrologo, reumatologo, neurologo e altri. Quando intervista un paziente, il medico analizza attentamente tutti i fatti importanti della vita del paziente, il luogo dei suoi viaggi in altri paesi, le precedenti malattie e molto altro ancora. Tra le altre cose, una serie di misure diagnostiche, strumentali e di laboratorio.

Metodi diagnostici di laboratorio:

  • OAM;
  • KLA con misurazione obbligatoria dei livelli piastrinici e della VES;
  • analisi del sangue per RF e CRP;
  • analisi del sangue biochimica.

Metodi diagnostici strumentali:

  • ecografia del rene;
  • ECG;
  • biopsia tissutale nel sito di lesione;
  • Raggi X;
  • indagini da angiografia;
  • ecocardiografia.

Quando le manifestazioni visibili di vasculite, il medico conduce un esame approfondito delle aree problematiche. L'esame visivo consente al medico di determinare il livello di diffusione del processo patologico.

trattamento

La terapia del paziente con questa malattia inizia solo dopo l'instaurazione di una diagnosi accurata. Organi specifici o luoghi più colpiti dalla malattia, così come lo stadio della malattia, svolgono un ruolo importante nella prescrizione del medico. Quando la vasculite è di natura allergica, quando i disturbi si verificano solo sulla pelle, non è richiesto un trattamento speciale e serio.

È importante notare che, prima di tutto, la terapia mira a rimuovere il processo infiammatorio che si verifica nelle pareti dei vasi sanguigni e a stabilire il normale funzionamento di tutti gli organi interessati da questa patologia. Un punto speciale nel trattamento è l'eliminazione delle conseguenze, è molto importante che le complicazioni non si sviluppino, altrimenti la terapia sarà più complessa e lunga.

Sfortunatamente, quasi tutti i tipi di vasculite richiedono l'assunzione di glucocorticoidi - farmaci ormonali. Solo questo metodo di trattamento eliminerà rapidamente l'infiammazione e ridurrà l'attività anormale del sistema immunitario. Inoltre, la GMP è usata come medicina ausiliaria, la loro azione è necessaria per alleviare il dolore e ridurre le manifestazioni infiammatorie.

Nella vasculite del decorso emorragico, il paziente ha bisogno di farmaci antimicrobici. Il sradicamento del sangue è necessario anche per questi pazienti, perché impedisce la formazione di coaguli di sangue nei vasi. Se la terapia farmacologica è impotente, al paziente viene prescritta una chemioterapia con citostatici. Casi particolarmente gravi richiedono misure più radicali, come la purificazione del sangue.

La vasculite sistemica è considerata una malattia grave. È importante consultare un medico in modo tempestivo per non consentire lo sviluppo della malattia. Le persone che hanno iniziato il trattamento di questa malattia in una fase iniziale hanno buone possibilità di migliorare la situazione.

Malattia di vasculite sistemica che trattare

La vasculite sistemica combina molte malattie in cui l'infiammazione progredisce nelle pareti dei vasi sanguigni di varie dimensioni e la loro successiva distruzione. A causa di queste azioni si verifica l'ischemia di organi e tessuti.

Cos'è la vasculite sistemica?

L'insorgenza ricorrente della vasculite sistemica è caratteristica, ma in assenza di una terapia appropriata e della profilassi si verificano gravi esacerbazioni.

Per quanto riguarda i sintomi della malattia, dipende dalla posizione della nave colpita, dal suo diametro, dall'attività dell'infiammazione passante.

Per la vasculite sistemica comprendono:

  • Sindrome di Shenlein-Genoh, spesso indicata come vasculite emorragica;
  • Malattia di Kawasaki;
  • periartrite nodulare;
  • La malattia di Horton;
  • Sindrome di Churg-Strauss;
  • patologia crioglobulinemica;
  • Sindrome di Takayasu, che è anche chiamata aortoarterite aspecifica;
  • La granulomatosi di Wegener;
  • microangiite poliangioite.

Queste malattie si distinguono per zone di localizzazione, in base alla loro gravità complessiva, sulla base del decorso clinico.

Va tenuto presente che alcuni tipi di patologie progrediscono solo sulla pelle, offrendo un disagio tollerabile. Altri si distinguono per un corso pesante. In rari casi portare a morte.

Un gruppo schematizzato di malattie unite da vasculite sistemica è aggravato da complicanze da reni, polmoni, muscoli cardiaci, visione, tessuti articolari, ecc.

La diagnosi accurata è determinata dall'angiografia viscerale, da alcuni test di laboratorio, dalla biopsia, seguita dallo studio del materiale raccolto.

Cos'è la vasculite sistemica? Questo è abbastanza raro. Il gruppo di rischio comprende uomini di mezza età.

Ma le donne non fanno eccezione e sono soggette a questa grave patologia.

In rari casi, una diagnosi deludente può essere fatta a un bambino.

Cause di vasculite sistemica

Non esiste una lista esauriente di ragioni per la progressione della malattia vascolare. Ma i medici dicono che la vasculite sistemica si sviluppa sullo sfondo di gravi malattie virali subite dall'uomo.

Il risultato è che il sistema immunitario mostra una reazione anomala contro agenti infettivi, provocando un impulso all'infiammazione e alla distruzione delle vene.

In pratica, ci sono casi in cui un paziente viene diagnosticato con vasculite dopo epatite trasferita virale.

Secondo la seconda teoria, la causa della malattia descritta è la natura autoimmune.

L'essenza del processo è che la malattia si sviluppa a causa di un fallimento nel sistema immunitario. Percepisce le cellule da cui vengono costruite le vene, vasi, come corpi estranei da distruggere.

Di grande importanza è la predisposizione genetica, che aumenta notevolmente il rischio di sviluppare la malattia.

Non trascurare l'ecologia ambientale avversa.

Classificazione della vasculite sistemica

A seconda della natura di origine, sono divisi in due gruppi principali:

  1. La vasculite primaria è caratterizzata da progressione indipendente, non vi è alcun mantenimento di eventuali disturbi di fondo. Un segno evidente si manifesta con l'infiammazione delle pareti vascolari causata da insuccessi della reattività immunitaria. L'infiammazione cattura tutti gli strati del muro, che porta a disturbi del microcircolo, occlusione venosa, nel caso avanzato di ischemia. L'ultimo e più pericoloso stadio è rappresentato da un attacco di cuore, necrosi tessutale.
  2. La vasculite secondaria si sviluppa a causa di condizioni patologiche nel corpo. Gli specialisti in questo caso si riferiscono a complicazioni, manifestazioni locali opzionali.

Esiste anche una classificazione per gruppi individuali, basata sul calibro delle navi soggette a patologia.

In particolare, è una malattia delle vene piccole, grandi e medie.

Questa separazione è implicata nella pratica, aiuta a determinare con maggiore precisione la diagnosi.

Sintomi di vasculite sistemica

I sintomi della malattia dipendono dal tipo di vasi danneggiati.

In generale, il paziente lamenta debolezza generale e malessere, febbre, scarso appetito, dolori articolari e muscolari, una forte perdita di peso.

Questi sintomi principali sono combinati con sintomi che indicano alcuni tipi di vasculite:

  1. L'arterite di Takayasu viene diagnosticata nella maggior parte dei casi nelle donne, le grandi arterie sono soggette ad un attacco feroce. Lo sviluppo della malattia è accompagnato da intorpidimento o freddo estremo alle gambe, quando non c'è quasi nessun impulso, mal di testa, visione offuscata e pressione arteriosa irregolare.
  2. La patologia di Behcet progredisce spesso nei giovani normodotati. È accompagnato dalla formazione di piaghe, che di solito si formano e si sviluppano nella bocca, sui genitali. Allo stesso tempo, gli occhi e la pelle sono fortemente infiammati.
  3. La malattia di Buerger, che è anche comunemente chiamata tromboangioite obliterante, è più comune negli uomini. Un segno caratteristico è la presenza di piccoli coaguli di sangue che si accumulano nelle vene delle gambe. I sintomi includono l'apparizione di piaghe dolorose sulle dita, dolore severo che non si attenua negli arti inferiori.
  4. L'arterite a cellule giganti viene diagnosticata nei pazienti anziani. Le arterie della testa sono soggette a cambiamenti patologici, che comportano forti dolori nella struttura cervicale muscolare. Un fattore concomitante è il disagio durante la masticazione, l'inaspettato intorpidimento della lingua. Nel tempo, senza un adeguato trattamento, le vene che alimentano l'apparato visivo sono interessate.
  5. La granulomatosi di Wegener, che si esprime nel deterioramento dei vasi nei polmoni, nei reni, nei seni paranasali, nei seni nasali. All'inizio della patologia, i sintomi sono appena evidenti, quindi appare l'epistassi, la respirazione è notevolmente difficile.
  6. La poliangioite microscopica si sviluppa anche in vasi con un diametro piccolo di polmoni, reni, pelle e terminazioni nervose. Nell'uomo, il peso è notevolmente ridotto, l'aspetto delle macchie ulcerative sulla pelle è accompagnato da febbre. Se le vene renali sono colpite, la glomerulonefrite si fa sentire.
  7. La vasculite crioglobulinemica si distingue per la formazione di porpora distinta sulle gambe, mentre un processo infiammatorio si sviluppa nelle articolazioni. Inoltre, si verifica periodicamente il torpore, che si spiega con il danno alla patologia delle fibre nervose.
  8. La porpora Schönlein-Genoh progredisce nei bambini, con minore probabilità di manifestarsi nei pazienti adulti. La malattia progredisce nelle vene della pelle renale e articolare, meno comunemente diagnosticate a livello intestinale. In quest'ultimo caso, la persona lamenta un forte dolore all'addome, nelle urine c'è una miscela di sangue.
  9. La malattia di Churg-Strauss si sviluppa nei vasi del tessuto polmonare.
  10. La poliarterite nodulare danneggia le vene in qualsiasi parte del corpo, rispettivamente, ei sintomi di tale malattia sono ampi. Spesso il paziente ha la febbre, l'addome acuto, la funzionalità renale diminuisce, le ulcere sono chiaramente visibili.

Diagnosi di vasculite sistemica

L'esame in presenza dei segni sopra indicati consiste in specialisti in visita (nefrologo, reumatologo, flebologo).

Immediatamente alla reception, la storia è chiarita, la storia della comparsa e della progressione della malattia è seguita da un esame primario.

Successivamente, è possibile programmare le seguenti procedure di laboratorio:

  • KLA con ESR e piastrine;
  • Esame del sangue relativo alla Federazione Russa, CRP;
  • OAM;
  • Biochimica del sangue.

Dai metodi strumentali, i seguenti sono ampiamente utilizzati:

  • Raggi X;
  • Ultrasuoni, specialmente se i reni sono colpiti;
  • ECG;
  • biopsia dell'area danneggiata con lo studio successivo del materiale raccolto in laboratorio;
  • angiografia;
  • ecocardiografia.

Vasculite sistemica - trattamento

La terapia è prescritta dal medico dopo che il paziente ha superato tutte le procedure diagnostiche che aiuteranno a determinare la diagnosi più accurata.

Il metodo di trattamento dipende dall'organo o dal sistema che ha subito patologia.

Un fattore importante è lo stadio di sviluppo.

Se la vasculite allergica si verifica esclusivamente sulla pelle, la terapia può essere eseguita anche senza farmaci sintetici.

La procedura in questo caso è di eliminare i processi infiammatori che hanno afferrato le pareti vascolari.

Sono in corso misure per ripristinare il normale funzionamento di tessuti, vasi, organi danneggiati.

È importante adottare le misure appropriate in modo tempestivo e prevenire gravi complicazioni e processi irreversibili.

Di norma, il trattamento ormonale basato sui glucocorticosteroidi viene eseguito in pazienti con qualsiasi tipo di malattia descritta.

Nel corso di tali azioni in un periodo di tempo relativamente breve, l'infiammazione che ha colpito i vasi è ridotta. Il lavoro del sistema immunitario è stabilizzato, che si manifesta prima di questa attività anomala.

Altri farmaci sono i RPE, con l'aiuto dei quali viene fermata la sindrome del dolore forte e l'infiammazione nelle vene di qualsiasi diametro.

Quando viene diagnosticata la vasculite emorragica, i farmaci antimicrobici vengono necessariamente introdotti nella terapia complessa.

Per prevenire la formazione di coaguli di sangue nel flusso sanguigno, per migliorare tutti gli indici di circolazione sanguigna, è necessario utilizzare farmaci che promuovono il diradamento del sangue.

Quando, dopo il completamento del trattamento conservativo con gli ormoni, non si verificano i miglioramenti attesi, viene eseguita la chemioterapia. Di solito sono coinvolti i citostatici.

In una fase grave della vasculite, il paziente può sottoporsi a una procedura per la purificazione del sangue - si esegue l'emosorbimento, lo scambio plasmatico.

La prognosi per la vita con vasculite sistemica è favorevole se tutte le misure sono prese in tempo per il sollievo e il trattamento della patologia.

È importante durante il periodo di recupero e per tutta la vita essere esaminati da specialisti, per seguire tutte le raccomandazioni.

Una varietà di vasculiti

La vasculite è un'infiammazione delle arterie, delle vene o dei capillari. Il processo patologico nella parete del vaso sanguigno, che si verifica in questo caso, porta alla perdita della sua elasticità e contrazione. La riduzione del lume può progredire fino al blocco completo, che si traduce in parziale e completa insufficienza d'organo. La classificazione moderna della vasculite prende in considerazione le cause del loro verificarsi, la localizzazione (di un organo o di un tessuto in cui prevale la lesione), il tipo di nave coinvolta e le sue dimensioni.

Classificazione dei tipi di infiammazione

La vasculite è un gruppo di malattie relativamente rare, tuttavia, c'è una tendenza ad aumentare la loro prevalenza. Pertanto, negli ultimi anni, i ricercatori hanno aumentato significativamente l'interesse per questa patologia, che ha permesso di migliorare la sua diagnosi, per sviluppare nuovi regimi di trattamento, che ha migliorato la qualità della vita dei pazienti. Questo, a sua volta, si rifletteva nella classificazione della vasculite sistemica. Sempre di più, prende in considerazione il fattore causale (caratteristiche dei meccanismi immunitari), chiarisce le definizioni delle forme nosologiche.

I seguenti principi per la classificazione della vasculite e i criteri utilizzati per sistematizzarli:

  • Criterio etiologico (causa della patologia). Ad esempio, la causa dell'aortite sifilitica è un'infezione (l'aorta è una grande arteria che, in questa malattia, è direttamente interessata dall'agente causativo della sifilide).

In questa situazione, gli anticorpi rilevati (il loro corpo produce contro i propri vasi sanguigni) vengono utilizzati nella classificazione, come, ad esempio, nel caso di vasculite associata all'ANCA. L'abbreviazione "ANCA" significa immunoglobulina patologica (un anticorpo verso i normali antigeni dei vasi), che il sistema immunitario non produce nelle persone sane.

Nel primo esempio viene usato il termine vasculite secondaria, che implica una reazione diretta a un'infezione che è entrata nel corpo. Lo stesso può accadere quando esposto a fattori chimici, o quando la vasculite si sviluppa sullo sfondo di un'altra malattia, per esempio, durante un processo oncologico.

Il secondo esempio è una classica vasculite primaria, che è una malattia indipendente, come menzionato sopra, la base del suo sviluppo è la componente immunitaria.

  • In base alla posizione della nave colpita. Ad esempio, secondo la classificazione internazionale dell'OMS della decima revisione (ICD-10) "vasculite delimitata dal derma" sono incluse nel gruppo di malattie della pelle (il loro codice inizia con la lettera "L"). Il gruppo di lesioni sistemiche del tessuto connettivo (M 30 - M 36) include "vasculopatia necrotica" (sistema vasculite, codice M 30 e M 31). L'arterite / flebite appartiene al gruppo di patologie del sistema cardiovascolare (il codice inizia con la lettera "I"). "Angiite", "arterite", "flebite" sono sinonimi di vasculite, letteralmente significa "infiammazione nei vasi sanguigni" o "infiammazione nelle arterie".
  • La classificazione della vasculite per lesione del letto vascolare tiene conto del tipo e delle dimensioni della nave coinvolta nel processo infiammatorio. Oltre alla separazione dal tipo della nave interessata (arterite / flebite), come sopra menzionato, la vasculite è divisa in base al loro calibro (più lontano è il nucleo del vaso sanguigno, minore è il suo diametro).
  • Secondo il tipo di cellule infiammatorie. La vasculite può essere suddivisa in base a quali cellule prevalgono nel conglomerato infiammatorio.

Quale vasculite è più comune?

Le seguenti sono le vasculiti più comuni, i loro nomi e le loro caratteristiche. Sono divisi per il calibro delle navi coinvolte:

La sconfitta di grandi navi:

  • L'arterite di Takayasu è una lesione primaria dell'aorta e / o dei suoi rami principali. La malattia di solito si verifica nelle donne. I sintomi più frequentemente osservati sono dolore e debolezza nel movimento delle braccia e delle gambe. Altri organi, come l'intestino, possono anche essere coinvolti nel processo, che è accompagnato da disagio addominale dopo aver mangiato. Se i vasi del cuore sono colpiti, compaiono dolori al petto che si verificano durante l'attività fisica (ad esempio, camminare, correre).

Questa arterite viene solitamente diagnosticata usando la risonanza magnetica (MRI). Altri studi che possono essere utilizzati sono l'angiografia o l'arteriografia.

  • L'arterite a cellule giganti è una lesione dell'aorta e dei suoi rami, di solito le arterie carotidi o vertebrali, e le arterie temporali (anche una sottospecie separata, l'arterite temporale, di solito è coinvolta con le arterie del viso, della pelle e del cuoio capelluto).

Danno delle navi di calibro medio:

  • Poliarterite nodosa - infiammazione delle arterie medie e piccole. Con la sconfitta dei vasi sanguigni della pelle, diventano densi al tatto, alcune persone hanno ulcere. A volte i vasi dei reni, dell'intestino e del cuore sono colpiti, il che porta a danneggiare questi organi. Anche le arterie che forniscono i nervi delle braccia o delle gambe possono essere infiammate.

Questa vasculite viene diagnosticata utilizzando l'arteriografia e anche, di regola, viene prelevata una biopsia (un campione di tessuto dal vaso sanguigno interessato).

  • Malattia di Kawasaki - il più delle volte colpisce le arterie del calibro medio e piccolo della pelle, delle mucose e dei linfonodi. Le arterie coronarie possono essere coinvolte.

Lesione delle piccole navi:

  • La malattia di Behçet è una malattia infiammatoria che si diffonde a vasi grandi e piccoli, che porta al loro blocco, aneurisma e formazione di coaguli di sangue. La diagnosi è basata sui sintomi. Sfortunatamente, non esiste un test che possa certamente confermare questa malattia. I seguenti sono alcuni segni di vasculite:
  • ulcere in bocca o sui genitali;
  • problemi agli occhi;
  • eruzione cutanea;
  • dolore articolare e gonfiore.
  • Crioglobulinemia - la crioglobulina è un'immunoglobulina (anticorpo), che precipita a una temperatura inferiore a 37 ° C. Si combinano tra loro a bassa temperatura, i cosiddetti precipitati sono formati. Con l'avvento di questi complessi, aumenta la viscosità del sangue, che porta al blocco dei piccoli vasi sanguigni situati nelle dita delle mani e dei piedi. Questo, a sua volta, durante il periodo freddo provoca la comparsa di una caratteristica eruzione cutanea.

Nella vasculite, possono essere formati diversi tipi di crioglobuline che determinano i sintomi della malattia, ma ci sono sintomi generali per la patologia:

  • dolore muscolare e articolare;
  • stanchezza;
  • rash emorragico (porpora) - sulla pelle appaiono piccoli sigilli di colore rosso, che si trovano simmetricamente sulle gambe, senza prurito.

Una caratteristica caratteristica è che questi sintomi appaiono o le loro manifestazioni peggiorano con una diminuzione della temperatura ambiente.

  • IgA-vasculite (Schönlein-Henoch). Di solito si ammalano di bambini. Si verificano i seguenti sintomi:
  • crampi addominali e dolori articolari;
  • l'aspetto sulla pelle di una particolare eruzione cutanea, costituita da aree piccole, rosse e / o porpora, leggermente rialzate;
  • con danno renale, appare un'urina sanguinolenta o scura.

Puoi sospettare la malattia sulla base di sintomi e di una caratteristica eruzione cutanea. Una biopsia cutanea o renale conferma la diagnosi.

  • La granulomatosi di Wegener - di solito colpisce naso, seni, polmoni e reni. Per confermare la diagnosi, di regola, utilizzare una biopsia.
  • Vasculite Charga-Strauss - si trova quasi esclusivamente negli asmatici. La malattia causa spesso gravi danni ai polmoni. Per confermare la diagnosi, il medico prescrive una biopsia del polmone o di un altro organo coinvolto nel processo.

I primi tentativi di creare una classificazione della vasculite furono fatti già negli anni '20 - '30 del secolo scorso, tuttavia, ad oggi non ci sono chiari criteri di classificazione per questa patologia, la loro sistematizzazione è molto difficile e lascia molto a desiderare. Pertanto, attualmente su scala internazionale, è in corso una ricerca per i fattori fondamentali della separazione della vasculite tra loro e altre malattie autoimmuni. A tale scopo, sono stati sviluppati nuovi modelli di valutazione di esperti di parametri clinici, immunologici e morfologici per fare una diagnosi di questo gruppo di malattie.

La vasculite emorragica (forma della pelle) si manifesta con eruzioni cutanee e arrossamenti. Più spesso esposti ai bambini. Come trattare e cosa fare?

Se compare la vasculite, il trattamento con i rimedi popolari può rimuovere la sua manifestazione, così come influire sul lavoro di altri organi. Cosa offrirà la fitoterapia?

Se i piccoli vasi sanguigni e capillari della pelle sono infiammati, questo potrebbe segnalare che la vasculite urtikari è iniziata. Capire correttamente i sintomi aiuterà il medico.

Nella vecchiaia, molte malattie attendono una persona e l'arterite temporale non fa eccezione. La malattia di Horton (il secondo nome per arterite temporale) ha sintomi simili con altre patologie, quindi non è facile identificarla e trattarla.

I test per la vasculite sono presi per la selezione del dosaggio dei farmaci e il grado di progressione della malattia. Cosa dirà la diagnosi delle analisi del sangue? Cosa sono i laboratori e gli strumenti per la vasculite emorragica per determinarlo?

Il trattamento della vasculite degli arti inferiori viene effettuato utilizzando la terapia farmacologica standard e i metodi tradizionali. L'effetto combinato aumenta le possibilità di liberazione.

La reazione immunitaria acuta del corpo a una serie di fattori porta allo sviluppo di vasculite allergica della pelle. Ha un numero di forme: allergico-tossico, infettivo-allergico, emorragico.

Determinare la vasculite con lupus in quasi il 100% dei casi. Il trattamento consiste nell'assumere farmaci ormonali che agiscono simultaneamente sul lupus eritematoso e sul lupus vasculite.

Patologia come la vasculite reumatoide è una continuazione di artrite, aggiungendo molti nuovi problemi al paziente. Quali sono i sintomi dell'inizio della patologia? Quale trattamento sarà scelto?

Vasculite sistemica. Classificazione.

A seconda del calibro delle navi colpite, si distinguono le seguenti principali forme di vasculite sistemica.

Danno di navi di grosso calibro.

Arterite a cellule giganti (temporale) - infiammazione granulomatosa dell'aorta e dei suoi rami principali con una lesione dei rami extracranici dell'arteria carotide, principalmente l'arteria temporale. Di solito si sviluppa in pazienti con più di 50 anni ed è spesso associato a polimialgia reumatica.

Arterite di Takayasu - infiammazione granulomatosa dell'aorta e dei suoi rami principali, di solito a partire dall'età di 50 anni.

Danno delle navi di calibro medio.

La poliarterite nodulare è un'infiammazione necrotizzante delle arterie medie e piccole senza glomerulonefrite o vasculite delle arteriole, dei capillari e delle venule.

La sconfitta delle navi di piccolo calibro.

La granulomatosi di Wegener è un'infiammazione granulomatosa che interessa le vie respiratorie e la vasculite necrotizzante che colpisce i vasi piccoli e medi (capillari, venule, arteriole e arterie) con lo sviluppo di glomerulonefrite necrotizzante.

La sindrome di Churg-Strauss è un'infiammazione granulomatosa che coinvolge il tratto respiratorio associato a asma ed eosinofilia e vasculite necrotizzante che colpisce i vasi piccoli e medi.

Criteri di classificazione

Criteri di classificazione per poliarterite nodosa (Ligthboot R.W.Jr., Michei B.A., Bio D.A. et al., 1990).

Perdita di peso corporeo dall'insorgenza della malattia, che è di 4 kg o più, non correlata alle abitudini alimentari, ecc.

Mesh livedo: chiazzato, muta i cambiamenti nel modello della pelle sugli arti e sul corpo.

Dolore o tenerezza dei testicoli: una sensazione di dolore o di tenerezza nei testicoli, non associata a infezioni, traumi, ecc.

Mialgia, debolezza o indolenzimento nei muscoli degli arti inferiori: mialgia diffusa (escluso il cingolo scapolare o regione lombare), debolezza muscolare o indolenzimento nei muscoli degli arti inferiori.

Mononeurite o polineuropatia: lo sviluppo di mononeuropatia, mononeuropatia multipla o polineuropatia.

Lo sviluppo di ipertensione arteriosa con una pressione diastolica di oltre 90 mm Hg.

Aumento dell'urea ematica (> 40 mg%) o della creatinina (> 1324,5 μmol / L) nel sangue, non associata a disidratazione oa ridotta produzione di urina.

Infezione da virus dell'epatite B: la presenza di HBsAg (antigene di superficie dell'epatite B) o anticorpi del siero del virus dell'epatite B.

Cambiamenti arteriografici: aneurismi o occlusioni delle arterie viscerali rilevate durante l'angiografia, non associate a aterosclerosi, displasia fibromuscolare e altre malattie non infiammatorie.

Biopsia: cambiamenti istologici che indicano la presenza di granulociti nella parete arteriosa.

La presenza di tre o più criteri consente di effettuare una diagnosi con una sensibilità dell'82,2% e una specificità dell'86,6%.

Criteri di classificazione per granulomatosi di Wegener (Levit R.Y, Jauci A.S., Bloch D.D. et al., 1990)

Infiammazione del naso e della bocca: ulcere della bocca, secrezione nasale purulenta o sanguinolenta.

Cambiamenti nei polmoni durante l'esame a raggi X: noduli, infiltrati o cavità nei polmoni.

Cambiamenti nelle urine: microembruria (> 5 globuli rossi nel campo visivo) o accumulo di globuli rossi nel sedimento urinario.

Biopsia: infiammazione granulomatosa nella parete arteriosa o nello spazio perivascolare ed extravascolare.

Avere due o più criteri di un paziente consente di formulare una diagnosi con una sensibilità dell'88% e una specificità del 92%.

Criteri di classificazione per la sindrome di Churg-Strauss (Masi A.T., Hunder G.G., Lie J.T. et al., 1990)

Asma: difficoltà a respirare o diffondere respiro sibilante mentre si inspira.

Storia delle allergie: allergie stagionali (rinite allergica) o altre reazioni allergiche (cibo, contatto), ad eccezione del farmaco.

Mononeuropatia, mononeuropatia multipla o polineuropatia del tipo "guanti" o "calze".

Infiltrati polmonari migratori o transitori rilevati mediante esame a raggi X.

Sinusite: dolore nei seni paranasali o cambiamenti radiografici.

Biopsia: accumulo di eosinofili nello spazio extravascolare.

La presenza di un paziente con quattro o più segni qualsiasi consente di effettuare una diagnosi con una sensibilità dell'85% e una specificità del 99%.

Criteri di classificazione della porpora di Schönlein-Henoch (Mills J.A., Michei B.A., Bloch D.A. et al., 1990)

Porpora palpabile: alterazioni emorragiche della pelle leggermente elevate che non sono associate a trombocitopenia.

L'età di esordio è inferiore a 20 anni.

Dolore addominale diffuso, aggravato dopo aver mangiato, o ischemia intestinale (probabilmente sanguinamento intestinale).

Biopsia: cambiamenti istologici, manifestati dall'infiltrazione dei granulociti delle pareti delle arteriole e delle venule.

Avere due o più criteri per il paziente consente di fare una diagnosi con una sensibilità dell'87.1% e una specificità dell'87.7%.

Criteri di classificazione per l'arterite di Takayasu (Arend W.P., Michei B.A., Bloch D.A. et al., 1990)

Insorgenza della malattia all'età di meno di 40 anni.

Claudicatio intermittente degli arti: debolezza e disagio nei muscoli degli arti durante il movimento.

L'indebolimento dell'impulso nell'arteria brachiale: una diminuzione della pulsazione in una o entrambe le arterie brachiali.

La differenza di pressione sistolica> 10 mm Hg. misurato sulle arterie brachiali destra e sinistra.

Il rumore rilevato dall'auscultazione sia delle arterie succlavia che dell'aorta addominale.

Cambiamenti nell'angiografia: restringimento del lume o occlusione dell'aorta, i suoi rami grandi nelle parti prossimali degli arti superiori e inferiori, non associati a aterosclerosi, displasia fibromuscolare e altre condizioni simili (cambiamenti nel segmento focale).

La presenza di tre o più criteri consente di effettuare una diagnosi con una sensibilità del 90,5% e una specificità del 97,8%.

Criteri di classificazione per l'arterite a cellule giganti (HunderG.G.etal., 1990).

Lo sviluppo dei sintomi della malattia in persone di età superiore ai 50 anni.

La comparsa di mal di testa precedentemente inosservati o un cambiamento nella loro natura e (o) localizzazione.

Cambiamenti nell'arteria temporale: sensibilità alla palpazione o diminuzione della pulsazione delle arterie temporali, non associata all'aterosclerosi delle arterie cervicali.

Aumento di ESR> 50 mm / ora.

Cambiamenti della biopsia dell'arteria: vasculite, con infiltrazione prevalentemente mononucleare o infiammazione granulomatosa, solitamente con cellule giganti multinucleate.

La presenza di tre o più criteri consente di effettuare una diagnosi con una sensibilità del 93,5% e una specificità del 91,2%.

La poliangite microscopica (poliarterite) è una vasculite necrotizzante con una piccola quantità o mancanza di depositi immunitari, che colpisce principalmente vasi piccoli (capillari, venule o arteriole), meno spesso arterie di piccolo e medio calibro. Il quadro clinico è dominato dai fenomeni della glomerulonefrite necrotizzante e dei capillari polmonari.

Schonlein-Genoh Porpora - vasculite con depositi di IgA predominanti, che colpisce i piccoli vasi (capillari, venule, arteriole). Il coinvolgimento della pelle, dell'intestino e dei glomeruli del rene è tipico, spesso combinato con artralgia o artrite.

La vasculite crioglobulinemica essenziale è una vasculite con depositi immuni da crioglobuline, che colpisce i piccoli vasi (capillari, venule e arteriole), principalmente della pelle e dei glomeruli renali, associata alla presenza di crioglobuline nel siero.

La vasculite leucocitoclastica cutanea è un'angiopatia leucocitoclastica cutanea isolata senza vasculite sistemica o glomerulonefrite.

Esempio di formulazione della diagnosi:

Sindrome di Churg-Strauss, atto II, asma bronchiale, stadio III, eosinofilia, migrazione di infiltrati in entrambi i polmoni, DN-II, etmoidite poliforme, artrite, FC-III, mononeurite multipla asimmetrica.

Vasculite sistemica. classificazione

Classificazione della vasculite sistemica

Durante tutto il periodo di studio del gruppo CB, vari autori hanno tentato di creare la loro nomenclatura e classificazione. Le più diffuse sono le classificazioni basate sul principio patomorfologico, in cui il calibro della nave interessata (principalmente piccola, media o grande) e la natura dell'infiammazione della parete vascolare (leucocitoclastica, necrotizzante, granulomatosa) sono le caratteristiche principali. meccanismi immunopatologici che portano alla comparsa di infiltrazione infiammatoria della parete vascolare.

All'inizio degli anni '90. Sono stati proposti due nuovi sistemi di classificazione per la separazione delle BC primarie, che hanno utilizzato principalmente gli stessi principi. Pertanto, l'American College of Rheumatology (American College of Rheumatology - ACR) nel 1990 ha formulato i criteri di classificazione per la ST primaria, avendo analizzato 1020 casi in 48 centri negli Stati Uniti, in Canada e in Messico per 5 anni. I criteri disponibili ci consentono di distinguere tra sindromi principali con elevata precisione, utilizzando i segni clinici della malattia e test aggiuntivi disponibili per creare le basi per studi comparativi.

La specificità e la sensibilità dei criteri di classificazione variano entro limiti piuttosto ampi: 71,0-95,3% per la sensibilità e 78,7-99,7% per la specificità. Allo stesso tempo, è necessario tener conto del fatto che i criteri presentati non possono essere utilizzati come diagnostici, dal momento che non sono stati testati nella popolazione generale e tra i pazienti con malattie diffuse del tessuto connettivo.

Nel 1994, in occasione della Conferenza internazionale di conciliazione negli Stati Uniti (Chapel Hill Consensus Conference), sono state sviluppate e proposte le definizioni delle 10 più comuni malattie non infettive più comunemente riscontrate nella pratica clinica, suddivise in tre gruppi principali: vasculite di vasi grandi, medi e piccoli (Tabella 8.1). ). Molta attenzione a questa conferenza è stata dedicata alla questione del significato diagnostico degli anticorpi citoplasmatici antineutrofili (ANCA). È stata presentata una vasculite ANCA positiva. Tuttavia, per la prima volta, la poliangite microscopica (MPA) è stata identificata come una forma nosologica indipendente e sono stati determinati i principali segni diagnostici differenziali di poliarterite nodulare (UE) e MPA.

Tabella 8.1. Le principali forme cliniche di vasculite sistemica (Chapel Hill Consensus Conference, Jennette J. C, Falk R. J., Andrassy K. et al., 1994)

Allo stesso tempo, dal 1990 c'è stata la classificazione internazionale delle malattie X Revisione, che è intesa per la rubrica di tutte le malattie e condizioni patologiche (Tabella 8.2). Al gruppo SV è stato assegnato il codice M30-M31. Tuttavia, alcune forme di SV sono in altri titoli. L'ICD non è una classificazione funzionante. Tuttavia, può essere usato per giudicare la prevalenza di alcune forme di patologia.

Tabella 8.2. Vasculite sistemica (revisione ICD X)

Classificazione della vasculite sistemica

Da un punto di vista pratico, il fatto che la vasculite sia primaria e secondaria è importante.

La vasculite secondaria si sviluppa come un elemento di un'altra malattia e può essere considerata facoltativa, facoltativa o come complicazione.

Un esempio sono le malattie infettive: scarlattina, tifo, meningite, sepsi, nonché malattie della pelle come la psoriasi, ecc. Talvolta la vasculite può essere una delle manifestazioni di un tumore maligno di un organo; in questo caso, anche la vasculite sarà secondaria, poiché dopo un trattamento chirurgico, radioterapico o chemioterapico di successo del tumore, la vasculite di accompagnamento di solito scompare senza alcun trattamento speciale.

Le vasculiti primarie sono malattie indipendenti che sono principalmente legate alla competenza dei reumatologi, sebbene la diagnosi e il trattamento di queste malattie siano impossibili senza la partecipazione di altri medici: otorinolaringoiatri, oftalmologi, neurologi, dermatologi, ecc. L'infiammazione della parete dei vasi sanguigni è una caratteristica integrale di queste malattie, che si trova in tutti i pazienti senza eccezione. Le vasculiti sistemiche primarie comprendono:

· Aortoarterite aspecifica (sinonimi: "malattia di Takayasu", "sindrome dell'arco aortico");

· Arterite a cellule giganti (sinonimi: "arterite temporale", "arterite senile", "malattia di Horton");

· Angiite e granulomatosi eosinofila (sinonimo di "sindrome di Churg-Strauss");

· Schonlein - Genoch purpura (sinonimo: "vasculite emorragica").

In tutte queste malattie, l'infiammazione si verifica nella parete del vaso, ma il calibro dei vasi sanguigni colpiti varia con diverse forme di vasculite e varia da grandi arterie (1,0 cm di diametro e più) alle più piccole arteriole, capillari e venule, visibili solo al microscopio. Le differenze e il tipo di infiammazione. Tutto ciò spiega la diversità estremamente pronunciata delle manifestazioni cliniche della vasculite sistemica primaria e la loro dissomiglianza l'una dall'altra.

Come puoi vedere, la parola "vasculite" non è necessariamente presente nel nome di queste malattie, con le quali a volte ci sono dei malintesi: a volte i pazienti che, a seguito di un esame speciale complesso, sono stati diagnosticati con la granulomatosi di Wegener, possono credere che ciò che è stato espresso all'inizio durante le fasi di esame, l'ipotesi di vasculite sistemica era un "errore medico".

3. Le difficoltà associate alla diagnosi di vasculite sistemica.

Sfortunatamente, dobbiamo affermare che gli errori diagnostici in situazioni di vasculite sistemica non sono infrequenti. Ci sono diverse ragioni per tali errori.

In primo luogo, la vasculite sistemica primaria è una malattia rara (anche se negli ultimi anni c'è stata una tendenza alla loro frequenza ad aumentare), e i medici che lavorano in ordinarie istituzioni mediche (piuttosto che in centri specializzati) semplicemente non possono accumulare l'esperienza necessaria per riconoscere e trattamento di queste malattie.

In secondo luogo, per molto tempo il quadro clinico della maggior parte delle vasculiti sistemiche primarie non è specifico e comprende solo sintomi comuni come febbre, debolezza generale, perdita di appetito e peso corporeo, eruzioni cutanee, dolori articolari, ecc., Ad eccezione di vasculite, molte altre altre malattie.

In terzo luogo, ci sono situazioni in cui una vasculite sistemica ricorda nel suo corso una malattia infettiva, un tumore o un'altra malattia. Ad esempio, la granulomatosi di Wegener con danno ai tessuti dell'orbita dell'occhio è quasi universalmente interpretata nelle prime fasi dell'indagine come un tumore maligno dell'orbita; la stessa granulomatosi di Wegener con una lesione predominante dei seni nasali o dell'orecchio medio ricorda la solita sinusite e l'otite media; La granulomatosi di Wegener con lesioni polmonari imita prevalentemente la tubercolosi polmonare (o il cancro del polmone).

Angiite e granulomatosi eosinofila (sindrome di Churg-Strauss) spesso nei primi mesi o addirittura anni manifestano solo attacchi di asfissia che sono indistinguibili da quelli tipici dell'asma. Arterite a cellule giganti (temporale) - una malattia che si sviluppa in persone di età superiore ai 50 anni e di solito manifesta mal di testa nella tempia, nella corona o nell'occipite, così come nella menomazione visiva - viene erroneamente interpretata come "arteriosclerosi cerebrale", "emicrania", "neurite" nervo trigemino "," glaucoma ", ecc. Tali errori diagnostici sono tipici di tutte le malattie rare: una malattia rara è inizialmente presa come forma atipica di una malattia più comune.

Tuttavia, ci sono alcuni altri tipi di errori associati alla diagnosi eccessiva di vasculite primaria. Tra i medici che hanno poca dimestichezza con la vasculite nella pratica, c'è una tendenza a chiamare "vasculite sistemica" (specialmente spesso "poliarterite nodosa" e "vasculite emorragica") qualsiasi condizione non chiara quando il paziente ha febbre da molto tempo e c'è ancora uno o un altro insieme di segni non specifici. Molto spesso, in tali situazioni, la diagnosi sembra "dimostrare" una biopsia cutanea - uno studio sull'area asportata della cute e del tessuto sottocutaneo al microscopio, che rivela l'infiammazione dei vasi. Tuttavia, va notato che questo metodo di ricerca non consente di distinguere in modo affidabile tra vasculite sistemica primaria e vasculite secondaria (sintomatica). Ad esempio, eruzioni cutanee sotto forma di piccole emorragie con un quadro istologico di vasculopatia vascolare microscopica vascolare possono essere manifestazioni di almeno quattro vasculite sistemica primaria: Shenlein - Genoh porpora, vasculite crioglobulinemica, angiite eosinofila e Pyrrho gus. numerose altre malattie, quali endocardite infettiva, morbo di Crohn, colite ulcerosa, epatite virale B, yersiniosi e pseudotubercolosi, mfoma, tumori di varia localizzazione, ecc. La diagnosi in questi casi è stabilita non con l'aiuto di un singolo studio (biopsia cutanea, ecc.), ma sulla base dell'intero complesso di segni clinici, caratteristiche dello sviluppo della malattia, dati di molti studi di laboratorio e strumentali; allo stesso tempo, lo scopo dell'esame (elenco dei metodi diagnostici richiesti) è sempre determinato individualmente per ciascun paziente. Tutto quanto dichiarato ha lo scopo di sottolineare la grande complessità del problema. La diagnosi (e inoltre il trattamento) della vasculite sistemica è nella maggior parte dei casi difficile da attuare in istituzioni mediche non specializzate.

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